本病臨床表現各型極為不同。嬰幼兒全身癥狀主要表現為弛張熱及皮疹等,較大兒童可出現多發性關節炎或僅少數關節受累。根據起病最初半年的臨床表現,可分三型,對治療及預后有指導意義。
1.全身型全身型又名Still病(過去曾用名變應性亞敗血癥)以全身性表現為特征,起病較急。發熱呈弛張型,每日波動于36~41℃之間,高熱初可伴寒戰,患兒精神不振,數小時熱退后患兒活動如常。弛張熱可持續數周或數月而自然緩解,但于數周或數月后又復發。皮疹也是此型的典型癥狀,常于高熱時出現,隨體溫的升降而時隱時現。皮疹通常為圓形充血性斑丘疹,約0.2~1.0cm大小,并可融合成片,分布于胸部及四肢近側。多數患兒有肝、脾增大及周身淋巴結腫大,可伴有輕度肝功能異常。約有1/2患者出現胸膜炎及心包炎。X線檢查可見胸膜增厚及小量胸腔積液,偶爾有間質性肺炎改變。心包積液不多,可出現心包摩擦音。心包炎逐漸恢復,很少發生縮窄性心包炎。心肌可受累,但罕見心內膜炎。此型患兒多數在發病時或數月后出現多發性關節炎,大小關節均可受累,起病時由于全身癥狀重,關節炎往往被忽視。有些患者僅有關節痛、肌痛或一過性關節炎。少數病兒可于數月或數年后才發生關節炎;純嚎捎休p度貧血,白細胞明顯增多,中性粒細胞有中毒顆粒,并可出現類白血病樣反應。此型病兒約有1/4最終患有嚴重性關節炎。經研究發現發病時有肝脾腫大,漿膜炎,低血漿白蛋白,以及發病6個月后仍持續有全身癥狀及血小板升高≥600×109/L者,易發生破壞性關節炎。
2.多關節炎型此型特點為慢性對稱性多發性關節炎,受累關節≥5個,尤以指趾小關節受累比較突出。女孩發病多于男孩。起病緩慢或急驟,表現為關節僵硬、腫痛和局部發熱,一般很少發紅。通常從大關節開始,如膝、踝、肘,逐漸累及小關節,出現梭狀指。約1/2病兒頸椎關節受累,致頸部活動受限。顳頜關節受累造成咀嚼困難。少數發生環、杓(喉部軟骨)關節炎,致聲啞及喉喘鳴。晚期可出現髖關節受累及股骨頭破壞,發生運動障礙。關節癥狀反復發作、持續數年者關節僵直變形,關節附近肌肉萎縮。此型全身性癥狀較輕,僅有低熱、食欲不振、乏力、貧血,也可有輕度肝、脾和淋巴結腫大,但罕有心包炎或虹膜睫狀體炎。此型中約有1/4患兒類風濕因子陽性,于兒童晚期發病,關節炎較重,最終有一半以上病兒患嚴重關節炎。
3.少關節炎型受累關節不超過四個,以大關節為主。此型可分為二型:①Ⅰ型:女孩發病較男孩多,發病年齡多在4歲以前。膝、踝、肘關節為好發部位,有的只單一膝關節受累,偶爾侵犯顳頜關節或個別指趾關節。若發病6個月內受累關節不超過四個,則一般不發展為多關節炎型。關節炎可反復發作,但很少遺留嚴重功能障礙。此型病兒除關節癥狀外主要是慢性虹膜睫狀體炎,約半數患者受累,早期常無癥狀,用裂隙燈始能檢出,多發生在關節炎癥狀出現之后,甚至見于關節炎已靜止時。慢性虹膜睫狀體炎可致失明,故對少關節炎型患者應每3~4月定期進行裂隙燈檢查,以便早期發現,及時治療。在關節炎發作期,患者可無關節痛,有低熱、乏力、輕度肝脾及淋巴結腫大和輕度貧血等。②Ⅱ型:男孩發病多,好發年齡一般在8歲以后,常有家族史,家中可有少關節型類風濕病、強直性脊椎炎或Reiter氏綜合征(包括關節炎、尿道炎及結膜炎)或銀屑病的患者。常以下肢大關節受累為主,早期即發生髖關節炎及骶髂關節炎。多有足跟痛及跟腱炎。偶爾出現一過性踝、腕、肘關節炎。經過多年以后,患者常出現腰背部強直性脊椎炎。約75%患者為組織相容性抗原B27(HLA-B27)。部分患者發生急性虹膜睫狀體炎,但一般不造成視力障礙。
X線檢查:早期可見關節附近軟組織腫脹,骨骺部骨質稀疏。晚期嚴重關節炎患者可見骨表面破壞,